五臟六腑反著長(zhǎng)! 焦作市人民醫(yī)院成功為“鏡面人”重塑生命之橋
1月6日,焦作市人民醫(yī)院心胸外科入住一名18歲的男孩平平(化名),體型看起來高高壯壯,最近突然出現(xiàn)反復(fù)咳鮮血,并且伴有胸悶,急診入院治療。
心胸外科醫(yī)生接診后,立即為平平做支氣管動(dòng)脈CTA檢查。檢查結(jié)果出人意料!平平竟然是完全性胸腹臟器轉(zhuǎn)位,俗稱“鏡面人”!通俗來說就是,平平的心臟在右邊,肝臟在左邊,和常人完全相反,如同正常臟器的鏡像,平日里生活雖和常人無異,一旦合并其他的臟器發(fā)育異常,就可能帶來隱患。平平此次咯血就是因?yàn)楹喜⒘讼忍煨苑闻K畸形——肺隔離癥。
肺隔離癥也稱為支氣管肺隔離癥,是先天性肺氣道發(fā)育畸形,以肺實(shí)質(zhì)及肺血流供應(yīng)異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。年僅18歲的平平,不僅全內(nèi)臟器官轉(zhuǎn)位異常,肺臟也發(fā)育異常,也就是他有部分“肺組織”單獨(dú)存在,形似一堆囊泡,既不會(huì)參與呼吸,血供來源也不和正常肺組織一樣。這種“隔離肺”占先天性肺畸形的0.15%-6.4%,而發(fā)生在“鏡面人”平平身上,就更加罕見?,F(xiàn)在,這部分不會(huì)呼吸的“隔離肺”合并感染導(dǎo)致平平大量咯血及咳痰。病情危急!
各項(xiàng)檢查結(jié)果出來后,焦作市人民醫(yī)院立即啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診,由心胸外科、放射介入科等相關(guān)科室醫(yī)護(hù)人員為平平做急診體循環(huán)動(dòng)脈栓塞術(shù)。手術(shù)順利進(jìn)行,術(shù)后平平的咯血癥狀立即得到緩解。
平平的生命體征恢復(fù)平穩(wěn)后,專家組就這位罕見的鏡面肺隔離癥患者進(jìn)行后續(xù)治療方案討論。平平右位心,解剖異常且復(fù)雜,同時(shí)合并先天性肺組織發(fā)育異常,這一特殊的生理構(gòu)造,讓每一項(xiàng)診療都如同在未知迷宮中探索,也極大地增加了手術(shù)難度與風(fēng)險(xiǎn)。
經(jīng)過嚴(yán)密的術(shù)前準(zhǔn)備,專家組反復(fù)閱片,與麻醉手術(shù)中心醫(yī)護(hù)人員充分溝通。手術(shù)過程中不僅需要醫(yī)護(hù)人員運(yùn)用逆向思維,注意力高度集中,還需要在手術(shù)操作、器械使用上克服“慣性”,非??简?yàn)醫(yī)生的臨床應(yīng)變能力。最終,心胸外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)順利為平平進(jìn)行了右下肺異常肺組織切除及淋巴結(jié)活檢術(shù)。
平平術(shù)后恢復(fù)良好。
“鏡面人”可以正常生活嗎?
“鏡面人”外觀上是看不出來區(qū)別的,檢查才能發(fā)現(xiàn)鏡面人的內(nèi)臟是和我們呈對(duì)稱性生長(zhǎng),但這并不影響功能。因此,“鏡面人”是可以和我們一樣正常生活、學(xué)習(xí)、工作的,只是遇到疾病,尤其手術(shù)時(shí),會(huì)造成操作難度加大。隔離肺非常兇險(xiǎn)嗎?
隔離肺并不完全都是兇險(xiǎn)的。隔離肺有兩種類型,此次故事主人公平平的隔離肺屬于葉內(nèi)型,也就是還和正常的肺組織裹在同一層胸膜里,感染幾率大、咯血量大、病情兇險(xiǎn)、手術(shù)難度也高。還有一種是葉外型,徹底的隔離肺,長(zhǎng)在胸腔內(nèi),不和正常肺組織有任何聯(lián)系,它自己有獨(dú)立的胸膜,獨(dú)立的血供,不參與呼吸、不和氣管相通,也很少感染,幾乎不導(dǎo)致咳嗽、咯血。但在治療時(shí),也需要根據(jù)實(shí)際情況選擇手術(shù)。